ფიოდორ სერგეევიჩი მაშას შეყვარებული უყურებს - მაგრამ 11 წლის გოგონა სმარტფონის ეკრანზე მხოლოდ Minecraft– ის სამყაროშია დაკავებული, ამიტომ ოჯახის რჩეულს, ჭკვიანი თვალების ძაღლს, მის ფეხებთან მოუწევს მიჯაჭვულობა. ფართო, კაშკაშა ოთახი ზაფხულის ქარმა ადვილად დაუბერა და მაშა არ ცხელა. მას არ აქვს უფლება გარეთ გასვლა - მზეზე ის ღრმად გაწითლდება, როგორც ადამიანი, რომელიც ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში აბაზანაში ორთქლდება. დიახ, გოგონა არც კი ეძებს სხვა ბავშვებთან სიარულს - როგორც ნამდვილი ინტროვერტი, ის საერთოდ არ განიცდის იძულებითი პატიმრობას. გარდა ამისა, სახლში მას შურის კომპანია ჰყავს - სამი ძაღლი და სამი კატა.
კრემების შთამბეჭდავი ყუთი მხოლოდ მარიას ეკუთვნის - მათ გარეშე მისი კანი ძლიერად გამოიფანტება და დაფარული იქნება ნამდვილი სასწორით, თითქოს იგი დაიწვა. შეხებით, ერთ-ერთი კრემი ყველაზე ცხიმიანი ზეთია მსოფლიოში, რომელიც კვლავ რჩება თითებზე მკვრივი ფენით, მიუხედავად ხელსახოცებით მისი წაშლის მცდელობისა. და ის მყისიერად შეიწოვება გოგონას კანში - და მისი პალმები აშრობენ ასეთი კრემის შემდეგაც.
მაშას აქვს იხტიოზი. ეს არის გენეტიკური დაავადება, რომელიც უპირველეს ყოვლისა აზიანებს კანს, ზოგჯერ ბრონქებსა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს, განუცხადა NGS– ის კორესპონდენტს იულია მაქსიმოვამ, NSO– ს მთავარმა გენეტიკოსმა, NSMU– ს სამედიცინო გენეტიკისა და ბიოლოგიის განყოფილების ხელმძღვანელმა. ნოვოსიბირსკის რეგიონში მხოლოდ ას ადამიანს აქვს ასეთი დაავადება, სხვადასხვა ვარიაციით.
”არ არსებობს იქტიოზის მძიმე ფორმა ან მსუბუქი [ფორმა] - არსებობს ის, რომლის გამოსწორებაც ჩვენ შევძელით და ის, რომლის გამოსწორებაც ვერ მოვახერხეთ. თუ არ გამოვასწორეთ, ანუ [ადამიანს] არ დავეხმარებით, ის მწვავდება.
ეს პნევმონიას ჰგავს - თუ მკურნალობა არ დარჩება, შეგიძლია მოკვდე მისგან”, - ამბობს გენეტიკოსი.
მანქანის დედას ნატალია ანტიჩმა არაფერი იცოდა იქთიოზის შესახებ, როდესაც იგი სამშობიაროში ამ დიაგნოზით გააკვირვა - უფროსი ვაჟი დანილი, რომელიც პირველი ქორწინებიდან 5 წლით ადრე დაიბადა, მსგავსი დაავადებული არ იყო.
სინამდვილეში, ტვინს ავიწყდება ცუდი. როდესაც მის პატარა, ერთი წლის ბავშვებს ვუყურებ ფოტოს, მინდა გავთიშო ის და აღარასდროს ვუყურო წყალდიდობას!
ჩვილებში, როდესაც ამგვარი იხტიოზით იბადებიან, ისინი თითქოს დაფარულია პლასტმასის შესაფუთი საშუალებებით. მათი ყურები პატარაა, როგორც კვირტები, შემდეგ კი ერთი თვის განმავლობაში ისინი ნორმალურ ზომამდე მიდიან, თუმცა ისინი მაინც განსხვავდებიან. ქუთუთოები ოდნავ გადახვია.
უნდა ითქვას, რომ ჩვენი ცენტრალური კლინიკური საავადმყოფო, სამშობიარო სახლი შესანიშნავია, მათ დაუყოვნებლივ დაუსვეს დიაგნოზი, თუმცა მათ საერთოდ არ იცოდნენ რა უნდა გაეკეთებინათ მასთან - იმ დროს”, - იხსენებს ნატალია.
2000-იანი წლების შუა პერიოდში პრაქტიკულად არ არსებობდა ინფორმაცია რუნეტში იქთიოზის შესახებ და ოჯახმა დაიწყო ასეთი დაავადების მქონე ადამიანების ძებნა ინგლისურენოვან საიტებზე - ეხმარებოდა ნატალიას და, ინგლისურის მასწავლებელი. ადამიანების, ძირითადად ამერიკელების ისტორიები და სიმპტომების აღწერა სიცოცხლის გადასარჩენ ინსტრუქციად იქცა ახალშობილი მაშას ნათესავებისთვის და ექიმებისთვისაც კი.
”ჩვენ მასთან ძალიან ცოტა წავედით საავადმყოფოში - მეოთხე დღეს, ან რამე ისეთი - ის ძლივს ცოცხალი იყო. შარდში ექიმმა - განყოფილების უფროსმა - ასეთი ბოლი რამდენიმე წლით ადრე ამოიღო. და მან იცოდა რა უნდა ქნა. იქ ყველაფერი ძალიან მარტივია - როდესაც ბავშვი იბადება, მისი კანი ერთ ჭრილობას ჰგავს და მათ დაუყოვნებლივ უნდა დაიწყონ ანტიბიოტიკები. და თქვენ უნდა დაფაროთ კრემი. ეს ყველაფერი ძალიან მარტივია, მაგრამ მხოლოდ მაშინ, როცა უკვე იცი ეს ყველაფერი. გარეგნულად, დიახ, საშინლად გამოიყურებოდა.
მე წარსულში ექიმი ვარ, ექთანი და საკმარისად მესმოდა მისი მდგომარეობა. სანამ იგი საავადმყოფოში ცხოვრებას დაუბრუნდებოდა, ასეთი სურვილი მქონდა [მეთქი]:
"დატოვე ადამიანი მარტო, დაე მოკვდეს მშვიდად, არ შეეხო". ის ჰგავდა ნიღბს - მწვავე გაუწყლოება, პნევმონია ჩასვეს წვეთოვანი, ინექციები - მან რეაგირება არ მოახდინა. რაღაც მომენტში მან ინექციისგან ტირილი დაიწყო - ურა, მადლობა ღმერთს! გაცოცხლდა!"
- ამბობს ნატალია ანტიჩი.
იგი ამბობს, რომ მშვიდად არის იმის გამო, რომ იხტიოზის მქონე ადამიანებს "თევზებს" უწოდებენ, მაგრამ
თავად მაშა, რომელიც მოულოდნელად შეეშალა მობილური ტელეფონის ეკრანს, ადვილად იცავს თავს: "ჩვენ თევზები არ ვართ!"
დაბადებიდან დაახლოებით ექვსი თვის შემდეგ, მანქანების ოჯახის ცხოვრება უკვე მოგვარდა - ასთმა, ატოპიური დერმატიტი და გაციებაც კი, როდესაც გოგონას სხეულის ტემპერატურა 41 გრადუსამდე ავიდა, ისე საშიში აღარ იყო. მთავარია, რომ მშობლებმა უკვე იცოდნენ, როგორ გაუმკლავდნენ მას და როგორ მოექცნენ მას. მათ აღმოაჩინეს, ყოველი შემთხვევისთვის, რომ სიმპტომებს საერთო არაფერი აქვთ შინაურ ცხოველებთან - მაშა მათ მიმართ არ არის ალერგიული.
კრემებით, რა თქმა უნდა, მე ნამდვილი ქვესტი გამოვიარე - ერთი ძლიერად იწვება კანს, მეორე კი არ მუშაობს, მესამე არ არის საკმარისად ცხიმიანი. საბოლოოდ მათ ამაზონზე შეუკვეთეს საჭიროები - მათ შესახებ დაწერილი აქვთ იქთიოზი ამერიკელებმა - და მთელი ოჯახი იტანჯებოდა, როდესაც კრემები ძალიან დიდხანს გადიოდა, შემდეგ მათ მედიკამენტების მიღება მეგობრების საშუალებით მოუწიათ.
ახლა, 2018 წელს, ონლაინ შეკვეთები ბევრად გამარტივდა, აღიარებს მარიას დედა. გარდა ამისა, სოციალური ქსელების საშუალებით უფრო ადვილია იქთიოზის მქონე ადამიანების პოვნა, მტკივნეული საკითხების შეხვედრა და განხილვა. ასე მაგალითად, ნატალიამ თავის სკოლაში პარალელური კლასიდან იპოვა გოგონა, რომელიც ასევე განიცდის იხტიოზს და საერთოდ არ განიცდის მას - ის დაქორწინდა და ვაჟი შეეძინა.
”მაშას, მარტივად რომ ვთქვათ, ადამიანებში არ აქვს ოფლი და ცხიმოვანი ჯირკვლები. კანი საშინლად მშრალია და პრობლემა ის არის, რომ კანი არ ცივდება. სხეული გაცივდება, როგორც შეუძლია, მაგრამ ისე, რომ ოფლი გაიღოს და გაცივდეს - ეს ასე არ არის.
გამოვდივართ სოფელში, საღამოობით ვსეირნობთ. შეგიძლიათ სველი ტანსაცმელი ჩაიცვათ, მაგრამ ეს უსიამოვნოა. კანი ძალიან მგრძნობიარეა.
სარეცხის პროცესი აქაც არის - ის არც ისე მტკივნეულია, ვიდრე განსაკუთრებული. მთელი ეპოსი - მაშას გარეცხვას დაახლოებით ერთი საათი სჭირდება - ტერი პირსახოცებით, პემზა ქუსლებით,”- განმარტავს დედა.
ასეთ კანს უპირატესობებიც აქვს - მაგალითად, გოგონას მუწუკები არ ექნება, როგორც მეგობარმა სიხარულით უთხრა ნატალიას.
სკოლაში კლასელები სწრაფად შეეჩვივნენ გოგონას თავისებურებებს - თავდაპირველად ისინი უბრალოდ უყურებდნენ და კითხვებით ბომბავდნენ მას. მაშას ნამდვილად არ მოსწონს უცნობი ადამიანების კომპანია და არ ჩქარობდა მათი ცნობისმოყვარეობის დაკმაყოფილებას - ის ფაქტიურად თავის მაგიდის ქვეშ იმალებოდა.
"მაშა არ არის კომუნიკაბელური - მას დიდი გართობა არ სჭირდება (დასტურად, გოგონა ყვირის:" მძულს! "- მ.მ.), მას სულ ცოტა ხნის წინ ორი მეგობარი ჰყავდა, იგივე ინტროვერტები. მე ვუთხარი [ჩემს ქალიშვილს]: "გესმით, რომ თქვენც გაგიკვირდებათ, მათ ცხოვრებაში ასეთი ადამიანი არასოდეს უნახავთ! უბრალოდ თქვით, რომ თქვენ ასე დაიბადეთ და ეს არის ის."
ისინი ეკითხებოდნენ: "რატომ გაქვთ ხელები მოხუცი ქალივით?" ახლა კითხვები გაქრა. თქვენ არ გჭირდებათ თქვენი თავის დათბობა, უბრალოდ ადამიანებს აქვთ უფლება იყვნენ ცნობისმოყვარეები, - ვფიქრობ, - შეაჯამა ანტიჩმა ფილოსოფიურად.
მარიას ჰყავს უმცროსი და, 8 წლის გალია, რომელსაც არ აქვს ichthyosis. მშობიარობამდე, რა თქმა უნდა, ნატალია ექიმებს კონსულტაციებს უტარებდა იმის შესახებ, შეიძლებოდა თუ არა ისტორიის გამეორება. ორსულობის პერიოდში ციმბირელმა ქალმა სპეციალური დიაგნოზი არ დაუსვა, რაც რაიმეს შემთხვევაში გამოავლენდა დაავადებას. ის ამბობს, რომ აზრი არ ჰქონდა: გალია მაინც დაიბადებოდა.
